Поликистоз почек у кошек - PKD

В последнее время большое внимание ветеринаров и бридеров США привлекает проблема поликистоза почек (ПКП) у длинношерстных, в основном персидских, кошек. Этому заболеванию посвящено достаточно много статей в медицинской и научно-популярной периодике США и Европы, касающейся кошек этой породы. Это заболевание известно с 1967 года и описано в Университете штата Огайо у шестилетней персидской кошки, поступившей с симптомами почечной недостаточности, явившейся следствием ПКП. Однако пристальное внимание со стороны специалистов это заболевание стало привлекать в 90-х годах и достигло апогея в настоящее время. В июне 1998 года в Филадельфии, штат Пенсильвания, прошел семинар, организованный Комитетом здоровья CFA и полностью посвященный этому серьезному заболеванию кошек. На этот семинар были приглашены ведущие врачи и ветеринары, занимающиеся этой проблемой, генетики, представители комитета по породам и руководства CFA, а также бридеры персидских кошек. Были подняты вопросы по генетике, диагностике, раннему выявлению и лечению ПКП, а также перспективах разведения персидских кошек.

Что же представляет собой данное заболевание?

Название - поликистоз почек - дает представление о его сути и дословно переводится как наличие множественных полостей в структуре почек. ПКП является аутосомально доминантным наследственным заболеванием. Это означает, что проявление болезни наступает у всех кошек, получивших аффективный доминантный ген даже только от одного из родителей. Иными словами, кошка, не страдающая ПКП, не имеет в своем генофонде аффективного гена, т.е. чиста от данного заболевания генетически и не может передать его по наследству. Если кошка ПКП - позитивна, то она может быть гетерозиготна (имеет данный ген от одного из родителей) или гомозиготна (имеет данный ген от обоих родителей) по ПКП. В любом из этих вариантов у
кошки обязательно проявится заболевание. Путь наследования гена ПКП представлен на рис.1.

Рис.1. Строение почки кошки
а)нормальная почка;
б)почка кошки, страдающей ПКП с начальными изменениями в паренхиме в виде мелких полостей;
в) почка кошки, в конечной стадии ПКП, паренхима полностью замещена множественными крупными кистами

ПКП как правило, проявляется во взрослом и почтенном возрасте кошек, от 3 до 10 лет, чаще в семилетнем возрасте. До этого возраста заболевание может никак не проявляться и не выявляться при обычном обследовании врачом (внешнем осмотре и пальпации), так как размеры почек остаются нормальными. Нарушения в структуре почек и кисты имеются у пораженных кошек уже при рождении, но изменения эти минимальны и кисты совсем небольшие у котят и молодых животных. Кисты могут варьировать в размере от 1 мм до 1 см и более. С возрастом их размер и количество увеличивается вплоть до полного замещения нормальной структуры почки разнокалиберными полостями (рис. 2). Довольно часто аналогичные кисты можно выявить у пораженного ПКП животного и в других органах - поджелудочной железе, печени, матке. По мере прогрессирования заболевания и нарушения нормальной структуры почек не может не снизиться и их функция. Снижение функции почек характеризуется хронической почечной недостаточностью, что и является обычно первым тревожным симптомом этого заболевания. Хроническая почечная недостаточность (ХПН) клинически характеризуется симптомами интоксикации (отравления организма шлаками), потерей аппетита, подавленности животного, прогрессивным снижением массы тела, задержкой мочеиспускания. Может наблюдаться рвота. Эти симптомы могут проявляться в разной степени выраженности и усиливаются по мере прогрессирования болезни.

В настоящее время благодаря возможностям ультразвукового исследования (УЗИ) органов диагностика ПКП реальна на самых ранних этапах развития заболевания, буквально, в восьминедельном возрасте котенка. Конечно, такое исследование должно проводиться специалистом в этой области, так как кисты в это время совсем маленькие - 1-3 мм. В более позднем возрасте (несколько месяцев) их гораздо легче наблюдать с помощью УЗИ. На основании проделанных исследований ветеринары пришли к выводу, что самой надежной и высокорезультативной (98% случаев правильного выявления ПКП) является диагностика ПКП в возрасте 10 месяцев. Размеры животного и его органов практически соответствуют взрослым нормам, что позволяет легче выявить все возможные отклонения.

Возникает следующий вопрос. Можно ли помочь кошке в лечении ПКП, если заболевание выявлено на ранней стадии? К сожалению, в настоящее время какого-либо специфического лечения данной генетически обусловленной болезни нет. Заболевание будет прогрессивно развиваться в любом случае и приведет к смерти животного от ХПН. Однако можно несколько замедлить злокачественность течения ПКП соблюдением специальной диеты, направленной на постоянное восполнение вымываемых пораженными почками белков, электролитов и жидкости. Медикаментозно проводится симптоматическая дезинтоксикационная терапия ХПН и сопряженной с ней анемией. Кроме медицинских проблем, связанных с ПКП, возникают также и проблемы в составлении программы разведения чистопородных персидских кошек. Как избежать появления в питомнике пораженных ПКП животных или эффективно элиминировать ген ПКП в питомниках с уже имеющейся проблемой? Эти вопросы волнуют многих бридеров. В настоящее время у бридеров США наблюдается поголовная "ПКП-боязнь", схожая с массовой истерией, что, в целом, мешает им спокойно и последовательно проводить обследование кошек в питомнике с целью коррекции своих бридер-программ. Большинство бридеров США провели диагностическое исследование всех своих кошек на предмет выявления пораженных ПКП животных. Результаты оказались самыми разными. Недавно мы получили письмо от Pam Norton, профессионального бридера, живущей на юге штата Миссисипи. Она обследовала 19 кошек своего питомника, из которых 11 оказались ПКП-позитивными, остальные - аффектированными, с минимальными признаками поражения. Noel Newton, президент CFA's Atlantic Himalayan Club, также провела обследование всех своих кошек и опубликовала результаты диагностики в журнале Клуба. Они оказались вполне обнадеживающими, так как большинство кошек оказалось свободным от гена ПКП. Вполне понятна обеспокоенность бридеров данной проблемой, однако, как во всех случаях генетических заболеваний, обусловленных доминантными генами, решить эту проблему можно в довольно короткий срок при правильном и планомерном подходе к ней. Ветеринары и бридеры предлагают различные способы и пути избавления своих питомников и популяции персидских кошек в целом от данного генетического недуга. Например, Paula T.Beall, бридер из Техаса, предлагает несколько путей решения данной проблемы в питомнике, имеющем кошек с ПКП.
Не предпринимать ничего, не менять свою программу разведения, так как доминантный ген ПКП присутствовал до настоящего времени не в одном поколении этих кошек, что не мешало их разведению. В этом случае следует по мере проявления заболевания у взрослеющих кошек исключать их и их потомство из программы разведения.
Проверить поголовно всех кошек в питомнике, кастрировать и раздать как домашних любимцев всех тех, кто имеет хоть малейшие изменения в структуре почек. Однако нужно помнить, что не все проблемы почек связаны с ПКП, поэтому в случае гипердиагностики ПКП можно потерять ценных производителей. Самым высокорезультативным в диагностике ПКП является генетическое исследование ДНК крови. Однако это исследование доступно не всем ветеринарным лечебницам и очень дорого.
Проверить только тех котов и кошек, которые планируются к разведению. Допустить к разведению только ПКП-негативных кошек. При наличии минимальных изменений в почках производителей отложить их разведение на год для динамического наблюдения. При отсутствии отрицательной динамики включить их в план разведения в будущем году.
Проверить только взрослых производителей, допустить к разведению только ПКП-негативных кошек. Их потомство должно быть чистым от гена ПКП. Оставить таких котят. Те кошки, которые в возрасте 4 лет не будут иметь в почках кист, будут являться генетически ПКП-чистыми. С ними и стоит работать дальше.

Итак, основные наши рекомендации сводятся к следующему. Обследование почек всех производителей с помощью УЗИ с целью выявления больных и аффектированных кошек в питомнике. При наличии позитивных результатов необходимо обследовать родителей пораженных ПКП животных. Самый быстрый способ элиминации гена ПКП - исключение пораженных и аффектированных ПКП кошек из бридинг-программы (кастрация). В случае, когда пораженное животное представляет большую ценность в программе разведения (имеет интересные бридеру кровные линии или передает перспективный тип, хороший темперамент) и является гетерозиготным по гену ПКП (т.е. только половина котят унаследуют от данного родителя ген ПКП), допустимо использование его в разведении. Однако в данном случае необходимо раннее обследование полученных котят с целью отбраковки пораженных животных. При получении достаточного количества здоровых котят желаемого типа и качества от такого производителя следует всеже исключить его из программы разведения. При приобретении нового животного в питомник следует удостовериться в ПКП-негативности его самого (если животное взрослое) и/или его родителей (в случае приобретения котенка до 10 месяцев). Бридеры США со всей серьезностью подошли к проблеме ПКП у персидских кошек, что позволяет надеяться на быстрое ее разрешение. В заключение всем разведенцам персидских кошек хочется пожелать удачи в составлении ПКП-негативных бридинг-программ, а вашим питомцам - крепкого здоровья.

а) 100% потомства аффектировано

б) 75% потомства аффектировано

в) 50% потомства аффектировано

Условные обозначения:
хх - здоровая кошка
Хх - гетерозиготная аффектированная кошка
XX-гомозиготная аффектированная

Лариса ВОРОНИНА, кандидат медицинских наук.
"Друг", №4, 1999

Почечный поликистоз

Почечный поликистоз - это наследственная болезнь, выражающаяся в образовании множества кист, или мешочков с жидкостью, внутри почек. Они появляются у новорожденных и сначала бывают очень маленькими. Постепенно размеры их увеличиваются, они разрушают почки и вызывают почечную недостаточность.
Эта болезнь наблюдается у людей, собак и лошадей, но в последние пять лет она стала особенно острой у персидских кошек. Другие породы, при выведение которых использовались персидские кошки, такие как бурмила и экзоты, также в значительной степени затронуты этой болезнью, для остальных же пород это чрезвычайно редкое заболевание.
В Англии в настоящее время 50% персидских кошек страдают от этой болезни, в других странах этот процент также высок. Един-ственное обстоятельство, которое может служить утешением, это то, что поражается только одна порода, что позволяет держать ситуацию под контролем.

Информация для принятия решения

В интересах селекционеров, занимающихся разведением персидских кошек в Англии, "Консультативным бюро по кошкам" была разработана программа проверки кошек на наличие поликистоза почек. Такая проверка помогает селекционерам решить, какие кош-ки могут использоваться для получения котят, а какие нет.
Проверка проводится с помощью ультразвуковой установки, выявляющей наличие в почках мешочков с жидкостью, т. е. поликистоза. Если поликистоз вызывается доминирующим геном, он может передаваться даже только от одного из родителей и поражать в равной степени котят женского и мужского пола.
Даже если вы взяли котенка от здоровых родителей, его следует подвергнуть такой проверке примерно в десятимесячном воз-расте, так как точность УЗИ составляет 95%, и ваш котенок может попасть в те 5% , у которых кисты не были видны.
Кисты обычно растут очень медленно, и даже у тяжело пораженных ими кошек болезнь почек может проявиться довольно поздно, обычно в 7-8-летнем возрасте. Однако у некоторых кошек почечная недостаточность обнаруживается в возрасте одного или двух лет. В настоящее время нет способа предсказать, как быстро болезнь будет развиваться у данной кошки.

Гром среди ясного неба

У некоторых кошек общее состояние при этой болезни бывает относительно неплохое. Зарегистрирован случай четырнадцатилетнего больного кота, который был довольно крепким. Но иногда болезнь бьет, как гром среди ясного неба, когда животное, которое казалось совершенно здоровым и счастливым, внезапно поражается почечной недостаточностью.

Каким образом наследуется почечный поликистоз

Почечный поликистоз является результатом ненормальности единственного неполового доминантного гена.
- Все кошки-носители этого гена заболевают поликистозом почек.
- Не бывает носителей, устойчивых к этому гену.
- Каждая кошка с поликистозом имеет этот ген, даже, если в ее почках всего несколько маленьких кист.
- Достаточно, чтобы один из родителей кошки был болен поликистозом, чтобы она унаследовала больной ген.
- Каждая кошка с поликистозом передает его нескольким своим котятам, даже если ее партнер этого гена не имеет.
- Наследование ненормального гена от обоих родителей вызывает такую тяжелую болезнь, что котята умирают еще до рождения.

Почему почечный поликистоз так распространен

Почечный поликистоз проявляется в виде почечной недостаточности в довольно позднем возрасте, поэтому кошка успевает произвести на свет много выводковых котят, прежде чем заболеет сама.

Почему об этой проблеме мало кто знает

Трудно понять, почему эта болезнь получила такое распространение, почему селекционеры не пресекли ее раньше. Известно, что эта болезнь поражает персов уже длительное время, но раньше она не была настолько распространена и наследованию этого дефекта не придавали должного значения.
Вначале болезнь могла оставаться незамеченной. Когда у персов развивалась почечная недостаточность, причина ее могла считаться неизвестной, как у других кошек вовсе беспородных.

Лечится ли почечный поликистоз

К сожалению, сейчас нет средства, которое могло бы воспрепятствовать развитию этой болезни. Кисты в почках имеются уже при рождении и не могут быть удалены или замедлены в росте.
Если почечная недостаточность уже появилась, лечение сводится к уменьшению нагрузки на почки и попыткам бороться с вто-ричными симптомами почечной недостаточности. Это повысит качество жизни больной кошки, но не вылечит основную болезнь.

Обязательно ли кошки с поликистозом умирают от почечной недостаточности?

В настоящий момент ответа на этот вопрос нет, поскольку вплотную этой проблемой стали заниматься совсем недавно. Возможно, что некоторые кошки имеют маленькие кисты и в небольшом количестве, которые не могут серьезно повлиять на работу почек, но предполагается, что обширный поликистоз обязательно приводит к почечной недостаточности, однако время развития болезни предсказать невозможно.

Как остановить распространение болезни

Все кошки с анормальным геном поражены поликистозом, и они должны быть выявлены прежде, чем вступят в брачный воз-раст. Таким образом болезнь устраняется из селекционной группы. Если все кошки подозреваемых в подверженности поликистозу пород будут своевременно обследованы методом УЗИ до того, как вступят в брачный возраст, а пораженные поликистозом будут исключены из процесса разведения, тогда это заболевание будет исключено для угрожаемых пород на период одного поколения.

Как узнать, не больна ли ваша кошка поликистозом?

На ранней стадии болезни, когда кисты еще очень маленькие, почки при пальпации (на ощупь) кажутся нормальными. Норму по-казывает рентген, исследование мочи и крови также не обнаруживает никаких отклонений от нормы. Диагноз на этой ранней стадии точнее всего ставит УЗИ - оно показывает наличие в почках наполненных жидкостью мешочков.

Как проводится ультразвуковое исследование?

Ультразвуковой зонд, излучающий энергетические волны высокой частоты, прикасается к кошачьей коже и выдает черно-белую картинку внутренних органов. Эта процедура считается безопасной и безболезненной для кошки, но:
- Ультразвуковые волны не могут проходить сквозь воздух, поэтому для лучшего контакта зонда с кожей используют гель. Обычно получается довольно четкое изображение без состригания шерсти, но иногда это приходится делать для получения четкости, достаточной для фиксации очень маленьких кист.
- Во время исследования кошка должна лежать неподвижно довольно долгое время, поэтому иногда приходится применять лег-кие седативные средства.

В каком возрасте можно проводить УЗИ?

Надежные результаты дает исследование в возрасте свыше 10 месяцев. Хотя у больных кошек кисты имеются уже при рождении, они слишком малы, чтобы отразиться на картинке. В десять месяцев кисты обнаруживаются с надежностью 95%. В более раннем возрасте можно провести УЗИ и обнаружить поликистоз, но если он не будет обнаружен, это еще не значит, что его нет, - просто пациент слишком мал для постановки точного диагноза.

Если для обоих родителей моей кошки УЗИ дало отрицательный результат, надо ли проверять мою кошку на поликистоз?

Если папа и мама не больны поликистозом, все котята будут здоровыми.

Как часто следует подвергать кошек исследованию ультразвуком?

Вообще это делается один раз для кошки, входящей в группу риска. Но очень маленькие кисты могут быть не видны на снимке достаточно четко. Поэтому, если специалист, проводящий исследование, не уверен в отсутствии кист или их наличии, можно провести повторное исследование через 6 месяцев, когда кисты станут достаточно большими, чтобы четко проявиться на картинке.

Можно ли подвергать УЗИ беременную кошку?

Считается, что это безопасно, но ответственность при этом берет на себя хозяин животного.

Какое потомство будет у больных поликистозом кошек?

Если ваша здоровая кошка будет спарена со здоровым котом, котята тоже будут без поликистоза. Если здоровая кошка будет иметь котят от больного поликистозом кота, то около половины котят будут больны этой болезнью.
Кисты в почках могут появиться по другим причинам, но крайне редко. Поэтому, если они обнаружены, вероятнее всего, у вашей кошки поликистоз. Если вы выдаете вашу больную кошку за здорового кота, около половины котят будут больны поликистозом. Если вы спариваете вашу кошку с таким же котом, пораженным поликистозом, то около четверти котят погибнут до рождения, по-скольку они получат два экземпляра анормального гена. Около двух третей остальных котят будут больны поликистозом, и только одна треть будет здорова.

Рекомендуется не допускать к размножению кошек, статус которых относительно поликистоза почек не определен.

Автор статьи - Галина Старостина